Μόνο 50 άνθρωποι παγκοσμίως: 11χρονος αιμορραγεί από τα μάτια, τη μύτη και τα αυτιά - Η σπάνια ασθένεια

Ακούγεται σαν σκηνή από ταινία τρόμου, αλλά πρόκειται για αληθινό περιστατικό που συνέβη στην Ινδία, δημοσιεύθηκε στο επιστημονικό περιοδικό SAGE Journals και προκάλεσε παγκόσμιο ιατρικό ενδιαφέρον, δεδομένης της σπανιότητας εμφάνισης αυτής της πάθησης.

Ένα αγοράκι ηλικίας μόλις 11 ετών, άρχισε να αιμορραγεί ανεξήγητα από τα μάτια, τη μύτη και τα αυτιά του, χωρίς να νιώθει καθόλου πόνο και με την αιμορραγία να σταματά μόνη της μέσα σε λίγα λεπτά.

Οι γονείς μετέφεραν το παιδί στα επείγοντα περιστατικά νοσοκομείου καθώς τα περιστατικά αιμορραγίας συνεχίζονταν για αρκετές ημέρες αλλά οι γιατροί αδυνατούσαν να εντοπίσουν σαφή πηγή ή αιτία.

Παρότι οι εξετάσεις επιβεβαίωσαν ότι οι εκκρίσεις περιείχαν αίμα, έδειξαν ότι το αγόρι είχε φυσιολογικό αριθμό αιμοσφαιρίων και φυσιολογικά επίπεδα του παράγοντα von Willebrand, που θεωρείται η συχνότερη κληρονομική αιμορραγική διαταραχή, επηρεάζοντας περίπου το 1% του παγκόσμιου πληθυσμού

Η διάγνωση 

Τελικά, διαγνώστηκε με μια πολύ σπάνια πάθηση που ονομάζεται αιματιδρωσία. Οι ασθενείς εκκρίνουν ξαφνικά αίμα ή υγρό αναμεμειγμένο με αίμα μέσω των ιδρωτοποιών αδένων, του στόματος, της μύτης, των αυτιών, των δακρυϊκών πόρων ή ακόμη και των θηλών.

Η αιματιδρωσία είναι ιδιαίτερα δύσκολο να διαγνωστεί και συχνά συγχέεται με αυτοτραυματισμό, το σύνδρομο Munchausen ή άλλες αιμορραγικές διαταραχές.

Και ο λόγος που δεν μπορεί να διαγνωστεί εύκολα είναι ότι έχουν καταγραφεί λιγότερες από 50 περιπτώσεις παγκοσμίως.

Οι συγγραφείς της μελέτης σημειώνουν ότι τα συμπτώματα εμφανίζονται συχνότερα σε εφήβους, ιδιαίτερα σε ασιατικούς πληθυσμούς της Ινδίας και του Πακιστάν.

Περίπου το 84% των ασθενών που εμφανίζουν αιματιδρωσία είναι γυναίκες και τα επεισόδια συνδέονται συχνά με έντονο συναισθηματικό ή ψυχολογικό στρες.

Άγχος και πίεση για το σχολείο και τους βαθμούς

Στη συγκεκριμένη περίπτωση, οι γονείς του παιδιού παρατήρησαν ότι η αιμορραγία συνέπιπτε συχνά με έναν συνδυασμό «σχολικού άγχους, πίεσης από συνομηλίκους και γονικών προσδοκιών σχετικά με τις σχολικές επιδόσεις».

Για τον λόγο αυτό, το αγόρι και οι γονείς του υποβλήθηκαν σε ψυχολογική αξιολόγηση όταν δεν υπήρχαν ενεργά επεισόδια αιμορραγίας.

Ο ψυχίατρος που ανέλαβε την υπόθεση επικεντρώθηκε στον εντοπισμό των συναισθηματικών παραγόντων, των συμπεριφορικών αντιδράσεων και των ψυχοκοινωνικών στρεσογόνων παραγόντων που συνόδευαν κάθε επεισόδιο.

Το παιδί ανέφερε ότι βίωνε έντονο άγχος σχετικά με τις σχολικές επιδόσεις του και με αυτό που αντιλαμβανόταν ως πίεση από τους γονείς του να φέρει καλούς βαθμούς.

Τα συμπεράσματα βασίστηκαν σε παρατηρήσεις της συμπεριφοράς του κατά τη διάρκεια των συνεδριών, στις προσωπικές του αναφορές και στις συνεντεύξεις με τους φροντιστές του.

Στη συνέχεια, το αγόρι έλαβε θεραπεία με Propranolol, έναν β-αναστολέα που μπορεί να μειώσει την αντίδραση «μάχης ή φυγής» του οργανισμού και να περιορίσει το άγχος.

Παράλληλα, ξεκίνησε γνωσιακή-συμπεριφορική θεραπεία (CBT), με στόχο να αναπτύξει δεξιότητες διαχείρισης των συναισθημάτων του, να μάθει τεχνικές χαλάρωσης και να υιοθετήσει αποτελεσματικότερες στρατηγικές αντιμετώπισης της σχολικής πίεσης.

Οι γονείς του συμμετείχαν επίσης σε συμβουλευτικές συνεδρίες, ώστε να μειώσουν την πίεση που ασκούσαν στο παιδί και να δημιουργήσουν ένα πιο υποστηρικτικό και λιγότερο αγχωτικό οικογενειακό περιβάλλον.

Θεραπεία

Μέσα σε δύο εβδομάδες από την έναρξη της θεραπείας, τα επεισόδια αιμορραγίας μειώθηκαν σημαντικά.

Έπειτα από τέσσερις εβδομάδες, το παιδί ανέφερε μόνο λίγα ήπια επεισόδια, ενώ μέσα σε τρεις μήνες είχε απαλλαγεί από τις αιμορραγίες.

Οι συγγραφείς της μελέτης τονίζουν ότι η έγκαιρη αναγνώριση της αιματιδρωσίας είναι κρίσιμη, ώστε να αποφεύγονται περιττές εξετάσεις και αναποτελεσματικές θεραπείες.

Όπως ανέφεραν «η περίπτωση αυτή αναδεικνύει τη σημασία της αναγνώρισης της αιματιδρωσίας ως μιας σπάνιας κλινικής κατάστασης, στην οποία οι ψυχοκοινωνικοί παράγοντες μπορεί να διαδραματίζουν σημαντικό ρόλο, και υπογραμμίζει τη σημασία της διεπιστημονικής αντιμετώπισης για την επίτευξη ευνοϊκών αποτελεσμάτων».