ALS: Τι είναι η Αμυοτροφική Πλευρική Σκλήρυνση που έπασχε ο Έρικ Ντέιν

Η Αμυοτροφική Πλευρική Σκλήρυνση (ALS) ή Νόσος του Κινητικού Νευρώνα είναι μία σπάνια νευροεκφυλιστική ασθένεια που προκαλεί τον προοδευτικό εκφυλισμό των κινητικών νευρώνων του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού, με αποτέλεσμα να μη στέλνουν νευρικά ερεθίσματα προς τους μύες.

Πρόκειται για μια ανίατη νόσο, που οδηγεί σε σταδιακή απώλεια του ελέγχου των μυών: οι μύες προοδευτικά εξασθενούν, ατροφούν και αδρανοποιούνται οδηγώντας στη σταδιακή μυϊκή παράλυση του σώματος και στην κατάληξη του ασθενούς λόγω αναπνευστικής ανεπάρκειας.

Η νόσος βρέθηκε ξανά στο επίκεντρο της συζήτησης, μετά την είδηση του θανάτου του Έρικ Ντέιν (Eric Dane), ηθοποιού των επιτυχημένων σειρών Euphoria και Grey’s Anatomy, λιγότερο από έναν χρόνο αφότου αποκάλυψε δημόσια ότι είχε ALS. Ο 53χρονος ηθοποιός είχε αποκαλύψει για πρώτη φορά τον περασμένο Απρίλιο ότι είχε διαγνωστεί με αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS).

Η ALS ονομάστηκε από τον Γάλλο Νευρολόγο Jean-Martin Charcot (1825-1893), ο οποίος περιέγραψε τον εκφυλισμό και τη σκλήρυνση των κινητικών νευρικών ινών στην πλάγια στήλη του νωτιαίου μυελού.

Πώς επηρεάζει το σώμα

Σημειώνεται ότι η Αμυοτροφική Πλευρική Σκλήρυνση (ALS) δεν επηρεάζει την καρδιακή λειτουργία, το μυαλό, τις νοητικές λειτουργίες, την οξύνοια, τη μνήμη και τις αισθήσεις.

Επιπλέον, τα συμπτώματα της νόσου είναι διαφορετικής βαρύτητας από ασθενή σε ασθενή καθώς εξαρτώνται από τις ομάδες νευρώνων που έχουν προσβληθεί.

Η ALS προσβάλλει τους κινητικούς νευρώνες, τα νευρικά κύτταρα που ελέγχουν τις εκούσιες κινήσεις, όπως το περπάτημα, το γράψιμο, την ομιλία και την αναπνοή. Καθώς οι νευρώνες αυτοί εκφυλίζονται και πεθαίνουν, οι μύες ατροφούν και σταδιακά παραλύουν.

Τα πρώιμα συμπτώματα της Αμυοτροφικής Πλευρικής Σκλήρυνσης (ALS)

• Μυϊκή αδυναμία, είναι το πιο κοινό πρώιμο σημάδι της ALS. Τα 2/3 των ασθενών με ALS πάσχουν από την νωτιαία μορφή της νόσου με την έναρξη συμπτωμάτων να εμφανίζεται από τα άκρα
• Ακούσιες συσπάσεις ομάδων μυϊκών ινών, που φαίνονται κάτω από το δέρμα αλλά δεν φτάνουν σε σημείο να προκαλέσουν κίνηση του άκρου
• Υπερευαίσθητα αντανακλαστικά
• Βραχνάδα στη φωνή
• Δυσκολία στην κατάποση. Το1/3 των ασθενών με ALS παρουσιάζουν αδυναμία των προμηκικών μυών που οδηγούν σε δυσφαγία
• Μυϊκή αδυναμία και απώλεια μυϊκής μάζας
• Μυϊκή δυσκαμψία, δυσκολία στη βάδιση
• Δυσκολία στην ομιλία (δυσαρθρία), εμφάνιση σιελόρροιας
• Συναισθηματική αστάθεια, ανεξέλεγκτες και έντονες εναλλαγές συναισθηματικών καταστάσεων όπως έντονο γέλιο με έντονο κλάμα
• Ατροφία των μυών του προσώπου, της γλώσσας και του αυχένα
• Δυσκολία στην αναπνοή
• Προοδευτική παράλυση που οδηγεί στην κατάληξη λόγω αναπνευστικής ανεπάρκειας μέσα σε 2-3 χρόνια για τις περιπτώσεις προμηκικής έναρξης (δυσαρθρία και δυσφαγία) και 3-5 χρόνια για τις περιπτώσεις ALS με έναρξη στα άκρα.

Ιδιαίτερη σημασία έχει ένα σύμπτωμα που συχνά παραβλέπεται: η σιελόρροια, γνωστή και ως πτυαλισμός. Είναι η ακούσια ροή μεγάλης ποσότητας σάλιου από το στόμα.

Με μέση επιβίωση 2-5 χρόνια από την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων, η νόσος έχει ταχεία εξέλιξη. Παρότι δεν υπάρχει θεραπεία, η έγκαιρη διάγνωση επιτρέπει την καλύτερη διαχείριση των συμπτωμάτων και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών.

Σταδιακά, δημιουργείται προοδευτική παράλυση που οδηγεί στην κατάληξη λόγω αναπνευστικής ανεπάρκειας μέσα σε 2-3 χρόνια για τις περιπτώσεις προμηκικής έναρξης (δυσαρθρία και δυσφαγία) και 3-5 χρόνια για τις περιπτώσεις ALS με έναρξη στα άκρα. Η νόσος προσβάλει 2 με 8 ανά 100.000 άτομα στον γενικό πληθυσμό ενώ εμφανίζεται συνήθως μεταξύ 40 και 70 ετών με μέσο όρο τα 55 έτη.

Η διάγνωση της νόσου συχνά καθυστερεί, καθώς δεν υπάρχει μία και μοναδική διαγνωστική εξέταση, ενώ ο τρόπος αξιολόγησης της ALS πραγματοποιείται με συνδυασμό νευρολογικής εξέτασης, ηλεκτρομυογραφήματος και απεικονιστικών ελέγχων.

Η διαχείριση της νόσου

Η έγκαιρη διάγνωση είναι κρίσιμη, παρότι δεν υπάρχει θεραπεία. Υπάρχουν φαρμακευτικές αγωγές που μπορούν να επιβραδύνουν την εξέλιξη, καθώς και υποστηρικτικές παρεμβάσεις που βελτιώνουν την ποιότητα ζωής:

• Φυσικοθεραπεία για διατήρηση κινητικότητας
• Λογοθεραπεία για ενίσχυση της ομιλίας και της κατάποσης
• Εργοθεραπεία για καθημερινή λειτουργικότητα
• Υποστήριξη αναπνοής σε προχωρημένα στάδια
• Χρήση αναπηρικού αμαξιδίου όταν απαιτείται

Σημειώνεται, πως την ίδια σκληρή μάχη είχε δώσει και ο αγαπημένος «κακός» της σειράς «Στο παρά πέντε» Γεράσιμος Μιχελής, ο οποίος έφυγε από τη ζωή στις 15 Ιουλίου του 2025. Μια ακόμη περίπτωση που αποτελεί και την πιο γνωστή, είναι εκείνη του Στίβεν Χόκινγκ. Στην περίπτωση ωστόσο, του πασίγνωστου επιστήμονα και αστροφυσικού, παρότι είχε διαγνωστεί στα 21 με ALS, εκείνος κατάφερε να ζήσει 55 χρόνια σε αναπηρικό αμαξίδιο ανατρέποντας τις ιατρικές προγνώσεις που του έδιναν μόλις 2 χρόνια επιβίωσης.

Στίβεν Χόκινγκ: Ο άνθρωπος που νίκησε μια από τις πιο σοβαρές ασθένειες

Όταν ο Στίβεν Χόκινγκ, στα 21 του διαγνώστηκε με αμυοατροφική πλευρική σκλήρυνση, οι γιατροί του έδωσαν 2 χρόνια ζωής· εκείνος έζησε 55! Ήταν μια μέρα σαν σήμερα, 14 Μαρτίου του 2018, όταν άφησε την τελευταία του πνοή ο σπουδαίος βρετανός φυσικός.

Ο Χόκινγκ είχε ανατρέψει όλες τις δυσοίωνες προγνώσεις για την ανίατη ασθένεια που τον κατέβαλλε και είχε φύγει από τη ζωή στα 76 χρόνια του. Ο Στίβεν Χόκινγκ γεννήθηκε στην Οξφόρδη το 1942 και σπούδασε με υποτροφία στο πανεπιστήμιο της Οξφόρδης το 1959· τρία χρόνια αργότερα μεταπήδησε στο πανεπιστήμιο του Κέμπριτζ για να κάνει έρευνα στο πεδίο της κοσμολογίας και εξελέγη ερευνητής στο Gonville and Caius College του Cambridge.

Στις αρχές της δεκαετίας του 1960 ο Χόκινγκ διαγνώστηκε με αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS), μια ανίατη εκφυλιστική νευρομυϊκή νόσο. Πρόκειται για μια σπάνια ασθένεια που συνήθως προκαλεί τον θάνατο μέσα σε δύο ως τρία χρόνια. Η ασθένεια εμφανίζεται συνήθως στην ηλικία των 56 έως 63 ετών. Ο Χόκινγκ ήταν μόλις στα 21. Το 50% των ανθρώπων που έχουν προσβληθεί από ALS ζουν περίπου τρία χρόνια και μόνο ένα ποσοστό 10% έχει επιζήσει περισσότερο από δέκα.

Οι γιατροί του έδιναν ελάχιστο χρόνο ζωής. Ο ίδιος ο Χόκινγκ δεν έχασε τον αυτοσαρκασμό και το πείσμα του. «Αν και κρεμόταν ένα σύννεφο πάνω από το μέλλον μου, διαπίστωσα, προς μεγάλη μου έκπληξη, ότι απολάμβανα τη ζωή μου στο παρόν περισσότερο από ό,τι πριν. Και τότε άρχισα να κάνω πρόοδο στην έρευνά μου».

Η ασθένεια του τον καθήλωσε σε αναπηρικό αμαξίδιο και τον ανάγκασε να χρησιμοποιεί φωνή παραγόμενη από υπολογιστή για να επικοινωνεί. «Ποτέ δεν περίμενα πως θα έφτανα τα 75» είχε παραδεχθεί ο ίδιος το 2017. Ο Χόκινγκ έζησε περισσότερο από 50 χρόνια, εργαζόμενος παρά την προοδευτική αναπηρία του, συνεπεία της νόσου!

Στις σημαντικότερες επιστημονικές εργασίες του Χόκινγκ περιλαμβάνεται μία συνεργασία με τον Ρότζερ Πένροουζ πάνω σε θεωρήματα βαρυτικής μοναδικότητας στο πλαίσιο της γενικής σχετικότητας και η θεωρητική πρόβλεψη ότι οι μαύρες τρύπες εκπέμπουν ακτινοβολία, που συχνά καλείται ακτινοβολία Χόκινγκ. Ο Στίβεν Χόκινγκ απέκτησε παγκόσμια φήμη το 1998, όταν εξέδωσε το βιβλίο του «Σύντομο Χρονικό του Χρόνου» (A Brief History of Time), το οποίο πούλησε πάνω από 10 εκατομμύρια αντίτυπα παγκοσμίως!

Ο Χόκινγκ είχε πει κάποτε: «Για πολλούς συναδέλφους μου είμαι ένας φυσικός ανάμεσα στους πολλούς. Αλλά για το μεγάλο κοινό ήμουν ο πιο διάσημος φυσικός του κόσμου. Αυτό οφείλεται εν μέρει στο γεγονός ότι, με εξαίρεση τον Αϊνστάιν, οι επιστήμονες δεν γίνονται δημοφιλείς όσο οι ροκ σταρ και εν μέρει επειδή αντικατοπτρίζω το στερεότυπο της ανάπηρης ιδιοφυΐας: δεν μπορώ να καμουφλαριστώ με μια περούκα και ένα ζευγάρι μαύρα γυαλιά. Το αναπηρικό καροτσάκι με προδίδει».

Διαβάστε ακόμη

Σκάνδαλο ΟΠΕΚΑ: Πώς έπαιρναν το «πράσινο φως» οι δήθεν δικαιούχοι - Τι ψάχνουν οι Αρχές

Γήπεδα πάνω στα ερείπια: Η FIFA συμφώνησε με τον Τραμπ για επενδύσεις στη Γάζα

Αν αγαπάς κάτι, άστο να φύγει: Late Valentine Γεωργιάδη-αστυνομικών - «Σας λατρεύω»

Η Κουζίνα που βράζει, η Λόλα που αντιστέκεται και η Misery που μετατρέπει τον θαυμασμό σε φυλακή