Αμυοτροφική Πλευρική Σκλήρυνση: Ποια είναι η ασθένεια από την οποία πέθανε ο Παρασκευάς Άντζας

Θλίψη έχει σκορπίσει η είδη του θανάτου του ποδοσφαιριστή Παρασκευά Άντζα, ο οποίος έφυγε από τη ζωή στην ηλικία των 49 ετών, μετά από μάχη με την Αμυοτροφική Πλευρική Σκλήρυνση (ALS). Ποια είναι όμως τα χαρακτηριστικά αυτής της τόσο επιθετικής ασθένειας και πώς επηρεάζει το σώμα;

Η Αμυοτροφική Πλευρική Σκλήρυνση (ALS), γνωστή και ως νόσος του κινητικού νευρώνα, είναι μια προοδευτική νευροεκφυλιστική ασθένεια που καταστρέφει τους κινητικούς νευρώνες, οδηγώντας τελικά σε μυϊκή παράλυση και αναπνευστική ανεπάρκεια. Ενώ η μέση επιβίωση είναι 2-5 χρόνια μετά τη διάγνωση, τα αποτελέσματα ποικίλλουν δραματικά.

Η ασθένεια ήρθε ξανά στο προσκήνιο μετά τον θάνατο του ηθοποιού Eric Dane, που έγινε ευρύτερα γνωστός μέσα από τη συμμετοχή του στη δημοφιλή σειρά Grey’s Anatomy, μόλις δέκα μήνες μετά τη δημοσιοποίηση της διάγνωσής του.

Στην Ελλάδα, τη μάχη με τη νόσο είχε δώσει και ο ηθοποιός Γεράσιμος Μιχελής, γνωστός από τη σειρά Στο παρά πέντε, υπενθυμίζοντας πόσο σκληρή και απρόβλεπτη μπορεί να είναι η εξέλιξη της ALS.

Η νόσος εμφανίζεται συχνότερα στους άνδρες και η μέση ηλικία διάγνωσης είναι περίπου τα 60 έτη, αν και μπορεί να προσβάλει και σημαντικά νεότερα άτομα.

Πιο αναλυτικά

Η ALS επηρεάζει κυρίως τους άνω και κάτω κινητικούς νευρώνες στον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό. Καθώς αυτοί οι νευρώνες εκφυλίζονται:

• Οι μύες χάνουν σταδιακά την νευρική τους παροχή
• Η αδυναμία εξαπλώνεται από την μία περιοχή στην επόμενη
• Αναπτύσσεται μυϊκή ατροφία
• Τα αντανακλαστικά μπορεί να γίνουν υπερβολικά
• Η εκούσια κίνηση γίνεται ολοένα και πιο δύσκολη

Είναι σημαντικό ότι η ALS συνήθως δεν επηρεάζει τη γνωστική λειτουργία στους περισσότερους ασθενείς, αν και ένα υποσύνολο αυτών μπορεί να αναπτύξει μετωποκροταφική άνοια (η νόσος από την οποία πάσχει ο ηθοποιός Bruce Willis).

Η Αμυοτροφική Πλευρική Σκλήρυνση είναι αδιάκοπα εξελισσόμενη και, προς το παρόν, δεν υπάρχει θεραπεία.

Τα συμπτώματα της ασθένειας

Η εξέλιξη της ALS δεν είναι αυστηρά γραμμική, αλλά συνήθως ακολουθεί ένα αναγνωρίσιμο μοτίβο:

Πρώιμο στάδιο

Τα συμπτώματα συχνά ξεκινούν ανεπαίσθητα:

• Μυϊκή αδυναμία σε ένα χέρι ή πόδι
• Δυσκολία στην ομιλία
• Μυϊκές συσπάσεις
• Κράμπες

Σε αυτό το στάδιο, πολλοί ασθενείς παραμένουν ανεξάρτητοι.

Μέσο στάδιο

Καθώς η απώλεια κινητικών νευρώνων επιταχύνεται:

• Η αδυναμία εξαπλώνεται σε πολλαπλές περιοχές
• Το περπάτημα και οι καθημερινές δραστηριότητες γίνονται δύσκολες
• Μπορεί να αναπτυχθούν προβλήματα κατάποσης (δυσφαγία)
• Η ομιλία μπορεί να υποστεί σοβαρή βλάβη
• Η μυϊκή ατροφία γίνεται ορατή και συχνά απαιτούνται βοηθήματα κινητικότητας.

Όψιμο στάδιο

Στην προχωρημένη ALS:

• Οι περισσότεροι μύες εκούσιας κίνησης παραλύουν
• Η κατάποση γίνεται επικίνδυνη
• Οι αναπνευστικοί μύες εξασθενούν
• Η αναπνευστική ανεπάρκεια (αδυναμία επαρκούς αναπνοής) είναι η πιο συχνή αιτία θανάτου. Η αδυναμία των αναπνευστικών μυών είναι εκείνη που καθορίζει τελικά την επιβίωση στις περισσότερες περιπτώσεις.

Ποιο είναι το τυπικό προσδόκιμο ζωής μετά τη διάγνωση της ALS;

Η μέση επιβίωση μετά τη διάγνωση είναι περίπου 2-5 χρόνια.

Ωστόσο:

• Περίπου το 10% των ασθενών ζει περισσότερο από 10 χρόνια
• Ένα μικρό ποσοστό επιβιώνει 20 χρόνια ή περισσότερο (όπως ο Stephen Hawking)
• Αυτό το ευρύ φάσμα αντανακλά τη βιολογική ετερογένεια της νόσου.

Γιατί ο Stephen Hawking έζησε για δεκαετίες;

Ο Stephen Hawking επέζησε για περισσότερα από 50 χρόνια με ALS και ακόμα και σήμερα αποτελεί μια σπάνια εξαίρεση ασθενούς. Αρκετές υποθέσεις εξηγούν την παρατεταμένη επιβίωση, έστω και σε σπάνιες περιπτώσεις:

• Εξαιρετικά αργή εξέλιξη της νόσου
• Νεότερη ηλικία έναρξης
• Ευνοϊκό γενετικό προφίλ
• Εξαιρετική διεπιστημονική φροντίδα
• Πρώιμη αναπνευστική υποστήριξη
• Ορισμένοι ειδικοί υποδηλώνουν ότι ο Hawking μπορεί να είχε μια άτυπη ή ασυνήθιστα αργά εξελισσόμενη μορφή νόσου των κινητικών νευρώνων.

Είναι σημαντικό να τονιστεί ότι μια τέτοια μακροβιότητα είναι σπάνια.

Διαβάστε ακόμη

Βρέθηκε «χαμένη» ταινία του 1968 με βρικόλακες, τόσο τρομακτική που είχε δοθεί οδηγία να καταστραφεί

Η Γαλλία σε σοκ: Τεράστιο σκάνδαλο με βιασμούς και κακοποίηση παιδιών σε παιδικούς σταθμούς, νηπιαγωγεία και δημοτικά

Πάτρα: 35χρονος κρατούσε κλειδωμένη στο διαμέρισμά του 16χρονη

Θρήνος στο ελληνικό ποδόσφαιρο: Πέθανε ο Παρασκευάς Άντζας